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segunda-feira, 15 de setembro de 2014

ACROMEGALIA E SCHWANNOMA VESTIBULAR (Complexo de Carney?): Um caso incomum.

Laís Lucena Silveira - SILVEIRA, LL – UNICEUMA e SMHM;  Iracema Gomes Lucena Silveira - SILVEIRA, IGL – UNICEUMA;  Viviane Chaves de Carvalho Rocha - ROCHA, VCC – HUUFMA;  Maria de Fátima Barros Sales - SALES, MFB – UNICEUMA;  Marcos Alves Lemos - LEMOS, MA – UNICEUMA;  Iracema Gomes Lucena Silveira - SILVEIRA, IGL – UNICEUMA.

INTRODUÇÃO
A acromegalia, causada pela hipersecreção do hormônio do crescimento (GH), e se caracteriza por aumento das partes moles e artralgias, com consequente elevação dos níveis plasmáticos de GF-I. Acomete mais o sexo feminino, entre a 3a e 4a décadas de vida.
Schwannoma vestibular é um tumor no nervo vestibulococlear, de crescimento lento e natureza geralmente benigna. É um tumor incomum e de baixa incidência, que afeta mais mulheres adultas entre 30 e 60 anos.  
O Complexo de Carney (CNC) pode ser definido como uma forma de neoplasia endócrina múltipla familial de herança autossômica, associada a alteração de pigmentação cutânea e de mucosa, doença nodular pigmentosa primária das adrenais, mixomas cardíacos e cutâneos, adenomas hipofisários produtores de GH e PRL, carcinoma de tireóide, além de cistos ovarianos.

OBJETIVOS
Relato de caso de associação de Acromegalia com Schwannoma ocorrido no HUUFMA, São Luís – MA.
(RELATO) MATERIAL E MÉTODO: TML, 60 anos, casada, natural e residente em São Luís, MA. Paciente diabética há 03 anos, hipertensa, obesa, ex-tabagista, acromegalia com diagnóstico há cerca de 03 anos, em uso de Sandostatin 20mg, Crestor 10 mg, Atacand comb 16/2,5mg, Somalgin cardio 100mg, Glifage XR 500mg 3x e Galvus 50mg 2x. Paciente foi diagnosticada com schwannoma do nervo vestibular em conduto interno direito por queixas de zumbido. Relata que o Pai faleceu aos 77 anos, também com acromegalia, tireoideopatia e CA de próstata. Refere ainda que realizou colonoscopia há 04 anos (normal-SIC). À RM da hipófise revelou lesão de 0,9 x 1,1 x 1cm. Em 11/02/14, sem uso de sandostatin,realixou exames: GH 0,15ng/ml, IGF1 197  (81-225), função tireoidiana e prolactina normais. Ao diagnóstico de acromegalia, em 27/09/10: IGF-I 732 (81-125). A paciente segue em uso de medicação regular (sandostatin 20 mg.

CONCLUSÃO:  Schwannomas vestibulares acometem o VIII par craniano, responsável pelo equilíbrio e audição. Geralmente crescem lentamente e em muitos casos, sem sintomatologia aparente.
 Estes tumores podem apresentar sintomas relacionados com perda auditiva. Dentre os achados da paciente, chama atenção o fato de seu caso reunir 02 critérios maiores (Schwannoma melanótico e Acromegalia) e 1 critério suplementar para o diagnóstico de Carney (parente de primeiro grau afetado, também diagnosticado com acromegalia).
 A associação dos diagnósticos de acromegalia e schwannoma vestibular é incomum. Pode haver uma associação entre as duas patologias quando na existência do Complexo de Carney. A conclusão de ambos os diagnósticos pode ser demorada, uma vez que a progressão das doenças é lenta e os sintomas manifestos em curto período são inespecíficos.
 Os casos existentes merecem uma avaliação criteriosa e exames específicos. A paciente continua o acompanhamento e na busca por outras alterações sugestivas para Complexo de Carney.

REFERÊNCIAS:
ALMEIDA, M.Q; VILLARES, M.C.B.F;  MENDONÇA, B.B. Complexo de Carney: Relato de Um Caso e Revisão de Literatura. Serviço de Endocrinologia e Metabologia do Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Arq Bras Endocrinol Metabol vol 48 nº4, Agosto 2004.
TEIXEIRA R., LOURENÇA C., COELHO L., VIEIRA H., RAMOS D., CASTRO G., MONTEIRO P., DONATO P., FERREIRA M. J., PROVIDÊNCIA, L. A.  Complexo de Carney a propósito de um caso clínico. Rev Port Cardiol 2009; 28 (2): 211-222.
NUNES, et al. Possible association between Carney Complex and Multiple Endocrine Neoplasia type 1 Phenotypes. Arq Bras Endocrinol Metab 2008;52/8